ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ

ΟΡΙΣΜΟΣ: Αγγειίτιδα είναι η φλεγμονή των αγγείων (φλεβών , αρτηριών , τριχειδών ) ,με αποτέλεσμα την στένωση τους και ετσι την μη φυσιολογική τροφοδότηση με αίμα των οργάνων ή την δημιουργία ανευρίσματος ,της ρήξης του αγγείου και αιμορραγίας. Μπορεί να είναι πρωτοπαθής (δηλ. να εμφανιστεί σε άτομο προηγουμένος υγειές ) η δευτεροπαθής σε ασθενείς με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως ρευματειδής αρθρίτιδα , συστηματικό ερυθηματώδη λύκο κ.α.

Διακρίνονται :

• Αγγειίτιδες των μεγάλων αγγείων : Κροταφική αρτηρίτιδα και Αρτηρίτιδα Takayasu .
• Αγγειίτιδες τωνμέσου μεγέθους αγγείων : Οζώδης πολυαρτηρίτιδα , Νόσος Kawasaki
• Αγγειίτιδες των μικρών αγγείων: Κοκκιωμάτωση Wegener , Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα , σύνδρομο Churg-Strauss , Κρύοσφαιριναιμίες , δευτεροπαθείς αγγειίτιδες ,κνιδωτική  κ.α.

Αιτιολογία : Άγνωστη . Πιστεύεται ότι υπάρχει κάποια κληρονομική προδιάθεση . Λοιμώξεις  (ηπατίτιδα Β και C ) , φάρμακα ενοχοποιούνται σε ορισμένες περιπτώσεις.

Διάγνωση : Μέσω βιοψίας του πάσχοντος αγγείου ή κάποιου οργάνου. Ιδιαίτερα βοηθιτικές είναι και οι εξετάσεις αίματος ( αιματοκρίτης , ΤΚΕ , CRP , ειδικά αντισώματα , κρεατινίνη , ηπατικά ένζυμα κ.α. ) και ούρων

Η θεραπεια εξαρτάται : 1) από το είδος των αγγείων που έχουν προσβληθεί 2) το βαθμό έκτασης της βλάβης 3) τα όργανα που έχουν προσβληθεί. Στις ποιο ηπιες μορφές (δέρμα) θα χρειαστούν χαμηλές δόσεις κορτιζόνης , ενώ όταν έχουμε προσβολή σημαντικών οργάνων ( καρδιά , νεφροί , πνευμονες ,ΚΝΣ ) χρειάζεται συνδυασμός φαρμάκων .

• Ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη )
• Κορτικοστεροειδή (από το στόμα ή ενδοφλέβια )
• Στην νόσο kawasaki γ-σφαιρίνες
• Όταν έχουμε λοίμωξη από ηπατίτιδα χρήζει αντιικής θεραπείας
• Πλασμααφαίρεση .

Οι ποιο συχνές αγγειίτιδες στη κλίνικη πράξη είναι :

Κροταφική Αρτηρίτιδα: προσβάλλει τις μεγάλες αρτηρίες που αιματώνουν τον εγκέφαλο τον τράχηλο και τον κρόταφο σε άτομα ηλικίας > 50 ετών . Χαρακτηρίζεται από έντονο πονοκέφαλο , πυρετό , χωλότητα γνάθου , άλγος και δυσκαμψία στον ώμο και τη λεκάνη και θόλωση της όρασης μέχρι και τύφλωση .Η θεραπεία βασίζεται σε υψηλές δόσεις κορτιζόνης για μεγάλο χρονικό διαστημα.

Κοκκιωμάτωση Wegener :  Εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες και χαρακτηρίζεται από προσβολή του ανώτερου αναπνευστικού (ρινική συμφόρεση , ιγμορλιτιδα , καταστροφή ρινικού χόνδρου )και κατώτερου αναπνευστικού (βήχας , δύσπνοια , αιμόπτυση ) συστήματος καθώς και άλλων οργάνων όπως δέρμα , νεφρούς , νευρικό σύστημα Χαρακτηριστικό εύρημα στο αίμα των ασθενών είναι τα αντισώματα κατά των λευκών αιμοσφαιρίων ( ANCA ). H θεραπεία βασίζεται στην χρήση κυκλοφωσφαμίδης και κορικοστερειδων από το στόμα .

Αγγειίτιδα από κρυοσφαιρίνες : Οι κρυοσφαιρίνες είναι πρωτείνες που έχουν την ιδιότητα να ενώνονται μεταξύ τους σε χαμηλές θερμοκρασίες και να καθιζάνουν προκαλόντας βλάβες στα αγγεία διαφόρων οργάνων. Σχετίζονται με διάφορες ασθένειες (μυέλωμα , λεμφωμα , Sjogren , ηπατίτιδα C , Ρ.Α. κ.α. ) Θεραπεία εκτός των άλλων πλασμαφαίρεση .